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[ESC2007]一种新报告仍有争议的心肌病——应激性心肌病(Tako-tsubo心肌病)

南京医科大学第一附属医院 黄峻 李新立 侯晓峰 杨迪

作者:  黄峻李新立侯晓峰杨迪   日期:2007/10/18 17:51:00

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2006年欧洲心脏病学年会上,这种称之为Tako-tsubo心肌病成为讨论热点之一,报告了6组病例。迄今报告的已有100例。目前更多的人将之称为应激性心肌病。

相当一部分患者可找到明显的诱发因素,主要为心理和生理性应激状态。26.8%有心理性应激因素,如亲友意外死亡、家庭暴力、生意失败或赌搏亏损、激烈争辩、灾难性医学诊断所致的精神刺激等。37.8%患者有生理性或病理生理性应激因素,如哮喘发作、癫痫发作、脑血管意外、严重过敏反应、外科手术或医疗操作、急腹症等。

常见症状主要为急性胸痛,发生率约83.4%。病情严重尤其伴心功能不全和心力衰竭患者,可有呼吸困难,发生率约20.4%,多由肺郁血所致,可伴或不伴肺水肿。心源性休克和心室颤动均很少见,发生率分别为4.2%和1.5%。

急性期心电图改变酷似AMI,81.6%有ST段明显抬高,常见于胸前导联,但缺少对应导联的改变;64.3%出现T波倒置,31.8%有病理性Q波。此病患者心电图改变的特点是存在一种与AMI不同的动态改变。ST段抬高在入院时往往十分显著,尔后即开始回落,其回落的速度快于AMI。T波倒置呈现两个高峰,第一个高峰在起病后3天左右,第二个高峰出现在起病后3周左右,在两个高峰之间的时段,T波倒置逐渐变浅,甚至恢复直立,尔后又倒置,并逐渐变深。病理性Q波绝大多数患者(90%)均会逐渐消失。82%患者在入院后6个月随访时心电图均已恢复正常。此种在起病后不久(数月,不超过半年)可完全恢复正常的现象,也是应激性心肌病的又一个心电图变化的特征。

起病时或入院48h以内患者血清肌钙蛋白呈阳性改变占86.2%;CK-MB水平升高者占73.9%。此种状况类似于AMI,不同的是,这些心肌损伤标志物水平升高仅为轻至中度,其升幅明显低于AMI,峰值大多出现于急性期如入院时,且较为恒定,其水平并不因病情好转或恶化而改变。而且,即使患者出现左心室大范围心肌功能障碍(收缩减弱或消失),肌钙蛋白和CK-M B也只是有限升高,与心肌功能障碍的范围没有关联。

急性期可观察到左心室心尖部和/或左室中部呈球囊样膨出,伴该区域心室肌运动减弱或消失,而左心室基底部则收缩明显增强。此种左心室心肌功能障碍的特点,一是室壁运动异常的部位和范围并不与某一支冠脉的供血范围和节段性分布相符。二是这些改变通常在1~2周内即可恢复,甚至只维持41h。AMI后出现的左心室室壁节段性运动障碍,即使进行极其有效的再灌注和血管再通治疗,一般也不大可能在如此短时间内获得如此完全的恢复。此外,左心室运动减弱或消失往往并不局限于心尖部,大约40%出现于心尖以外,约1/3可同时伴右心室受累。

超声心动图检查急性期可有中至重度的左室中部和心尖部运动消失或障碍,伴心底部功能正常或运动过度。常有左心室功能不全,平均LVEF20%~49%。但这些异常均可在7~30d内得到改善,并能完全恢复,所有存活患者心室中部或心尖部室壁运动异常完全消失,LVEF可恢复至60%~76%。

冠状动脉造影绝大多数患者冠脉正常或仅有小于50%的轻至中度管腔狭窄,难以解释出现的临床表现、心电图、左室造影,以及超声心动图上的改变。

未确定诊断之前,应按ACS处理,可使用β受体阻滞剂、阿司匹林和肝素等。由于AMI的危险性很高,对于酷似AMI的本病患者在无冠脉介入术条件又符合溶栓治疗标准者,溶栓治疗是允许的,也是安全的。

确定诊断的患者,主要做经验治疗,主要治疗方法均属对症处理和支持性疗法,包括吸氧,急性和持续性胸痛者可应用吗啡,此外,阿司匹林、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂均适用。严重患者如伴血流动力学不稳定、失代偿,或血压降低等,可酌情应用血管活性药物包括血管扩张剂(硝酸甘油、硝普钠)和正性肌力药物(磷酸二酯酶抑制剂),或放置主动脉内球囊泵(IABP)。β受体激动剂包括儿茶酚胺类正性肌力药物(多巴胺、多巴酚丁胺)应列为禁忌。严重室壁运动障碍患者有并发血栓栓塞症危险,可考虑应用抗凝剂,以预防附壁血栓形成和继发性血栓栓塞性合并症。

此病预后良好。住院患者死亡率为1.1%。对100例患者所作的平均4.4年随访表明,17人死亡,31人仍有胸痛发作,10人再次发生本病,起初4年复发率为11.4%。不过,该病患者与年龄、性别匹配的人群相比较,总死亡率和心血管死亡率并无显著差异。

病因和发生机制尚未阐明,有以下推测:(1)儿茶酚胺水平升高诱导的心肌顿抑;(2)老年妇女受雌激素水平降低的影响;(3)其他假说,包括是否由于多支冠脉痉挛?冠脉微血管功能障碍?左室流出道一过性痉挛?以及推测炎症和病毒感染可能发挥的作用等。

版面编辑:国际循环


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